Die Pseudotumor-Informationsseite für Kinderärzte und Eltern

Pseudotumor cerebri

"If the evidence base for management of IIH were ice, I would not walk on it, even if I were a duck" (Colin Kennedy, DMCN 2006)

 

 

News/Downloads

PPT-Präsentation Dr. TIbussek, 14 th International Child Neurology Congress  from May 1 st 5 th , 2016 in Amsterdam

PPT-Präsentation Dr. Tibussek, Neurology Grand Rounds, Hospital for Sick Children, Toronto, 2014

Übersichtsarbeit zum Pseudotumor cerebri (deutsch, 2013)

PPT-Präsentation Dr. Tibussek, Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie, 2012, Münster

English version Tibussek, Muenster 2012

Neue Normwerte für den Liquoröffnungsdruck im KIndes und Jugendalter full story...

Nachfolgearbeit der selben Arbeitsgruppe
link

 

Buchempfehlungen

für Fachleute!

Gute Übersicht:

Historischer Blick 1991:

 

Phantastisch:

 

Historischer Blick 1978:

 

Didaktisch gelungene Powerpoint-Präsentation im Netz

Der Pseudotumor cerebri im Kindes- und Jugendalter

Diese Seite ist als Informationsseite für Ärzte und Eltern betroffener Kinder und Jugendlicher gedacht, die sich über das Krankheitsbild des Pseudotumor cerebris (oder auch Idiopathische Intrakranielle Hypertension = IIH) informieren möchten.

Der Pseudotumor cerebri ist ein vor allem bei Kindern verwirrendes und nicht selten fehldiagnostiziertes und fehltherapiertes Krankheitsbild. Dabei ist mein Eindruck, dass sich die Zahl der Fehldiagnosen "Pseudotumor cerebri" etwa die Waage hält mit Fällen, bei denen die Diagnose mit erheblicher Verzögerung gestellt wird.

 

Die Informationen auf dieser Seite spiegeln eigene klinische Erfahrungen ebenso wieder wie Ergebnisse wissenschaftlicher Veröffentlichungen zu diesem Thema.

 

Definition des Kranheitsbildes

Der Pseudotumor cerebri ist gekennzeichnet durch krankhaft erhöhten Hirndruck, ohne dass hirnorganische Ursachen dafür gefunden werden (Einschränkungen siehe unten).
Zur Diagnosestellung wird der Hirndruck indirekt gemessen. Diese Messung findet im Rahmen einer Lumbalpunktion statt. Das Messergebnis ist der sogenannte Liquoröffnungsdruck (krankhaft erhöht >25-28 cm H2O, vorausgesetzt die Messbedingungen waren optimal. Siehe unten).
Liquor = Hirnwasser/Nervenwasser.
Definitionsgemäss werden keine hinrorganischen Aufälligkeiten gefunden, das heisst ein Hydrocephalus, zerebrale Raumforderungen, strukturelle, entzündliche oder vaskuläre cerebrale Läsionen müssen zwingend ausgeschlossen werden.
Die Routine-Liquor-Parameter (Zellzahl, Protein, Zucker) sowie die neurologische Untersuchung (Ausnahme: Abducensparese) sind definitionsgemäß normal.

In der internationalen Nomenklatur wird die idiopathisch intrakranielle Hypertension (IIH) vom sekundären Pseudotumor cerebri unterschieden. Im letzteren Fall finden sich anamnestisch oder klinisch/laborchemisch Hinweise auf eine zugrundeliegende Ursache (Medikamente, bestimmte Erkrankungen) (Ball and Clarke, 2006). Diese Unterscheidung ist wahrscheinlich künstlich, da Begleiterkrankungen, die den Hirndruck verändern können, nicht selten beobachtet werden (siehe unten).

Die Verdachtsdiagnose wird häufig im Rahmen von augenärztlichen Routineuntersuchungen gestellt, die eine ein- oder beidseitige Stauungspapille ergeben. Klinische Symptome können aber auch chronische Dauerkopfschmerzen, Augenschmerzen, Sehstörungen oder eine Abducensparese sein. Im Säuglingsalter sind die Symptome unspezifische Zeichen des erhöhten Hirndrucks sowie eine Abducensparese.

WICHTIG: Eine Stauungspapille ist bei offener Fontanelle nicht zu erwarten!

 

Ursachen

In der internationalen Nomenklatur wird die idiopathisch intrakranielle Hypertension (IIH) vom sekundären Pseudotumor cerebri unterschieden. Im letzteren Fall finden sich anamnestisch oder klinisch/laborchemisch Hinweise auf eine zugrundeliegende Ursache (Medikamente, bestimmte Erkrankungen) (Ball and Clarke, 2006).

Obwohl der Pseudotumor cerebri bereits 1897 erstbeschrieben wurde, ist die Pathophysiologie bis heute weitgehend unbekannt. Es sind aber Risikofaktoren bekannt, die möglicherweise dazu beitragen die Ursachen zukünftig genauer definieren zu können.

So ist bei postpubertären Patientinnen die Adipositas und das weibliche Geschlecht selbst als Risikofaktor bekannt. Dagegen grenzt sich die Gruppe der präpubertären Patienten deutlich davon ab. So findet sich auch in größeren Kollektiven weder eine Mädchenwendigkeit noch eine erhöhte Prävalenz von Adipositas im Vergleich zur Normalpopulation (BMI). Dies kann als Hinweis darauf gewertet werden, dass präpubertäre IIH eine eigene Entität darstellen.

Sekundärer Pseudotumor cerebri

Es zeichnet sich zunehmend ab, dass die strenge Unterscheidung zwischen idiopathisch und sekundärer intrakranieller Hypertension eine künstliche ist. So zeigen sich bei gründlicher Aufarbeitung in einem hohen Prozentsatz betroffener Kinder und Jugendlicher Hinweise auf eine möglicherweise zugrundeliegende Ursache oder mindestens einen Verstärker. Dabei ist die Kausalität aber keineswegs immer klar. Eine Auswahl von möglichen Ursachen:

Symptome

Die Symptomatik der intrakraniellen Hypertension (=des Pseudotumor cerebri) ist häufig so unspezifisch, dass die Diagnose nicht selten verzögert gestellt wird. Typische Symptome sind zudem altersabhängig. Wichtig ist auch, dass es gar nicht selten ist, dass zunächst überhaupt keine Beschwerden bestehen. Es gibt dabei Alarmsignale, die immer an diese Diagnose denken lassen sollten:

1) ungeklärte Abducensparese

2) ungeklärte Stauungspapille

3) chronische Dauerkopfschmerzen vor allem mit nächtlichen Kopfschmerzen bei unauffälligem MRT und dann Stauungspapille in der Augenarztuntersuchung.

Schulkinder/Jugendliche

– Zufallsbefund
– Kopfschmerzen (chronischer Dauerkopfschmerz, Migräneartiger
Kopfschmerz)
– Sehstörungen (Visusminderung, Doppelbilder)
– Übelkeit/Erbrechen
– Tinnitus, vor allem pulsati

Säuglinge/Kleinkinder

– Zufallsbefund
– Unspezifisch
– Irritabilität
– Apathie/Somnolenz
– »Strabismus«

 

 

 

Diagnostik

Als Leitfaden für die strukturierte Diagnostik soll diese ppt-Datei gelten.

Besteht der Verdacht auf einen PTC, so gilt es zunächst, die Diagnose zu sichern und Differenzialdiagnosen auszuschließen.

Erster Schritt ist dabei immer eine ausführliche neuroophthalmologische Diagnostik:

- Dokumentation der Stauungspapille (Photodokumentation!!)
- eine Pseudo-Stauungspapille (z.B. Drusenpapille) muss ausgeschlossen werden (hilfreich zur Differenzierung: Sonographie, OCT, Fluoreszenzangiographie).
- Daneben gehört die Suche nach Augenmotilitätsstörungen (Abduzensparese) ebenso dazu wie eine Visustestung, eine Gesichtsfeldprüfung (typisch: Vergrösserung d. blinden Flecks und inferior nasale Gesichtsfeldausfälle; meist von den Patienten nicht bemerkt!) sowie ein Farbsehtestung.
- von einigen Autoren wird die Testung der "contrast sensitivity" empfohlen (z.B. Pelli-Robson Test). Hier wird bei immer geringer werdenden Kontraststärken getestet ob Buchstaben noch gelesen werden können. In einer Studie zeigten 50% der Pseudotumor-Patienten hier Auffälligkeiten (Wall & George 1991)

- der Wert der VEP-Untersuchung wird kontrovers beurteilt. VEP sind typischerweise beim Pseudotumor cerebri normal. Am ehesten können sie im Rahmen der Differentialdiagnostik von Wert sein (z.B. wenn auch an eine Opticusneuritis gedacht wird)

- zunehmend wird die Optic Coherence Tomography (OCT) von Augenärzten eingesetzt. Die Ergebnisse aktueller Studien bei Patienten mit Pseudotumor cerebri sind noch nicht einheitlich, aber ermutigend.

Nach Objektivierung der ophthalmologischen Befunde ist die zerebrale Bildgebung zum Ausschluss einer intrakraniellen
Pathologie zwingend.

- MRT/Kernspintomographie

- MR-Venographie (Achtung: Sinusvenenstenose)

In den letzten Jahren hat die Wertigkeit der MRT-Untersuchung zugenommen, da durch bessere Bildbegungstechnik indirekte Zeichen des intrakraniellen Drucks inzwischen bei eine gewissen Prozentsatz der Pseudotumorpatienten gefunden werden können (partielle "empty sella", "flattening of the posterior globes", Sinusvenenstenose, ...).

Bisher haben sich Hoffnungen nicht bestätigt, dass mittels nicht invasiver MRT Techniken der intrakranielle Druck bestimmt werden kann.

Nach unauffälliger Bildgebung muss eine methodisch korrekte Messung des Liquoröffnungsdrucks erfolgen (Patient in Seitelage, mit gering angewinkelten Beinen, entspannt oder sediert).
Sedativa, die potenziell den Hirndruck er höhen (v.a. Ketanest), sollten ebenso vermieden werden wie eine Hyperkapnie (erhöhtes CO2) bei Messung in Narkose. Letztlich muss man aber einschränken, dass potentiell jede Form von Analgosedierung die Druckmessung verfälschen kann. Gleiches gilt für zu geringe Sedierung, bei der Schmerzen, Angst, Schreien/Weinen den Druck verändern.
Dies ist ein ungelöstes Dilemma und schränkt die Verlässlichkeit der Druckmessung erheblich ein!

Sehr überzeugend wurden in einem phantastischen Vortrag von Robert Avery im April 2012 im Rahmen der Jahrestagung der Gesellschaft für Neuropädiatrie die neuen Referenzwerte für den Liquoröffnungsdruck dargestellt und wissenschaftlich fundiert begründet.
Danach muss 28 cm H2O aktuell als der am besten belegte obere Grenzwert für den Liquoröffnungsdruck angesehen werden!

Es kann aber nicht oft genug betont werden, dass ein einzelner Messwert niemals die Diagnose Pseudotumor cerebri belegt oder ausschliesst!!!

Häufige Fehler bei der Diagosestellung

Es besteht der Eindruck, dass die Diagnosestellung insbesondere bei KIndern nicht immer methodisch korrekt erfolgt. Dieser Eindruck nährt sich aus der Auswertung von > 150 selber betreuten oder mir im Rahmen der ESPED-Studie (siehe unten) gemeldeten Fälle betroffener oder vermeintlich betroffener Kinder und Jugendlicher.

Häufige Fehler:

1) Diagnosestellung:

Einer der häufigsten Fehler ist, dass die Diagnose gestellt wird, obwohl die Diagnosekriterien (modified Dandy criteria; Friedman criteria) nicht erfüllt sind:

- die Liquoranalyse ist nicht unauffällig (besonders häufig: erhöhte Zellzahl). In diesem Fall ist die Diagnose Pseudotumor cerebri NICHT zulässig und die Suche nach einer sekundären Ursache sollte intensiviert werden. Eine Vielzahl von Infektionen sind in der Lage den intrakraniellen Druck zu erhöhen.

- die cerebrale Bildgebung ist nicht unauffällig (Ausnahme: empty sella, Sinusvenenpathologie). Auch Fälle von eindeutigem Hydrocephalius wurden uns als Pseudotumor cerebri gemeldet. Die Liquorräume dürfen NICHT erweitert sein. Auch ist eine Liquordiapedese extrem ungewöhnlich und legt eine andere Diagnose nahe. Nicht endgültig geklärt ist die Bedeutung der Beobachtung von Stenosen (Engen) der intrakraniellen venösen Sinus. Wichtig ist zudem, dass entzündliche ZNS-Erkrankunge wie etwa eine Vaskulitis oder auch eine MS den Druck erhöhen können.

- die Stauungspapille ist KEINE. Nicht selten werden Pseudopapillenschwellungen/Drusenpapillen als Stauungspapille misgedeutet. VOR der diagnostischen Lumbalpunktion, die für Kinder sicher traumatisch ist, sollte ein Ausschluss einer Papillenanomalie durch erfahrene pädiatrische Ophthalmologen erfolgen!
Ein Pseudotumor cerebri ohne Stauungspapille (IIHWOP) scheint nach aktuellem wissenschaftlichen Stand zu existieren, in diesen Fällen ist die Diagnose aber besonders zurückhaltend zu stellen und die Methodik der Liquoröffnungsdruckmessung besonders kritisch zu prüfen.

Differentialdiagnose der Papillenschwellung (engl. Papilledema) angelehnt am Kapitel 6 aus dem Buch "Neuro-Ophthalmology" von Liu, Volpe, Galetta (s.o.). Das Kapitel verdeutlicht eindrucksvoll die Bedeutung der versierten neuroophthalmologischen Beurteilung!

– Opticus Neuropathie (Opticus Neuritis; Ischämische Opticus Neuropathie)
Klinik: typischerweise plötzlicher Beginn, oft einseitig, afferentes Pupillendefizit, gestörtes Farbsehen

- Pseudopapillenödem
Ophthalmologischer Befund: stabil über die Zeit bei Kontrollen, anomale retinale Vaskulatur, irregulärer Papillenrand, spontane venöse Pulsationen, unter anderem. Fluorescein Angiographie!
Gesichtsfelddefekte sind möglich!
In der Differentialdiagnose ist besonders bei einseitigen Befunden eine ausgeprägte Weitsichtigkeit (Hyperopie, Hypermetropie) ursächlich möglich.

- Drusen
Calciumablagerungen im Nervenkopf, meist ab Ende erste Dekade des Lebens erkennbar. Oft assoziiert mit anomalen retinalen Arterienverzweigungen.
Im CT möglicherweise darstellbar

– Inflammation (z.B. Uveitis)

– Optic disc tumors (z.B. M. Hippel Lindau; Tuberöse Sklerose), wegen übriger Klinik Verwechslung sicher unwahrscheinlich

– Leber`sche Amaurose

- u.v.m.

Phänomene eines Papillenödems (Stauungspapille)

– eine frühe Stauungspapille zeigt sich typischerweise superior und inferior, im Verlauf dann nasal und zuletzt auch temporal.

– typischerweise braucht die Entstehung einer Stauungspapille 1-5 Tage, sehr selten (z.B. bei Subarachnoidalblutung) auch innerhalb Stunden.

– venöse Stase und Dilatation, ggf. Mikroaneurysmen, peripapilläre radiale Blutungen.

– "Cotton wool spots" (High grade, floride Stauungspapille)

– Verschwinden spontaner venöser Pulsationen (wenn vorhanden kann der Druck als < 18 cm H2O angesehen werden). Cave: können bei 10% der Gesunden mindestens einseitig Fehlen!

– Meist ist das Ausmass des Papillenödems bds. gleich, aber asymmetrisch und rein einseitige Stauungspapillen kommen vor!

– Cave: interindividuelle Unterschiede des Papillenödems bei gleichen Hirndrücken können eindrucksvoll sein. Ergo: das Ausmass der Stauungspapille ist kein guter Indikator für die Höhe des Druckes!

– Chronisches Papillenödem: "Champagner Korken"-Erscheinung, Pseudodrusen, Disk-Atrophie, venöse Kollateralgefässe, Neovascularisation subretinal.

BEHANDELTE STAUUNGSPAPILLE

Die Erholung dauert typischerweise Wochen, auch Monate sind möglich. Eine gewisser Anteil der Patienten hat eine Rest-Stauungspapille noch Jahre trotz normalem intrakraniellen Druck!

 

- die Liquoröffnungsdruckmessung ist falsch hoch. Dies ist insbesondere auf unzureichende Sedierung bzw. unzureichende Entspannung der Patienten zurückzuführen. Nach eigenen Erhebungen erfolgt sogar bei Kindern unter 2 Jahren immer wieder eine Messung ohne Analgosedierung (Analgesie = Schmerzlinderung; Sedierung = Berühigung/Entspannung), was ein hohes Risiko für falsche Messwerte birgt. Auch bei Jugendlichen kann eine Punktion in Analgosedierung sinnvoll und notwendig sein.
Leider ist aber auch ein Effekt der Medikamente zur Schmerzlinderung und Sedierung auf den intrakraniellen Druck nicht sicher auszuschliessen. Mindestens in Einzelfällen ist z.B. unter Ketanest mit falsch hohen Druckwerten zu rechnen. Gleiches gilt für Vollnarkosen und Lachgas. Andere Medikamente wie z.B. Propofol sind möglicherweise in der Lage den Liquordruck zu senken.
Dies ist ein diagnostisches Dilemma, was auch international noch nicht gelöst ist!

- es werden falsche Normwerte zugrundegelegt: im Jahre 2010 wurden im international hoch renommierten Fachjournal New England Journal of Medicine erstmals Normwerte für den Liquoröffnungsdruck im Kindesalter publiziert, die unter methodisch sehr sauberen Bedingungen erhoben wurden. Die Daten dieser amerikanischen Studie legen nahe, dass die Normwerte erstens nicht altersabhängig sind und zweitens der mittlere Normwert bei 28 cm Wassersäule liegt. Dies ist deutlich höher als bisher propagiert und zeigt möglicherweise, dass wir die Diagnose bei Grenzfällen der Druckmessung zurückhaltender stellen müssen.

WICHTIG: Es ist grundsätzlich zu berücksichtigen, dass die Messung des Liquoröffnungsdrucks eine MOMENTAUFNAHME ist, die sowohl falsch hoch, als auch falsch niedrig ausfallen kann. Daher muss jedes Messergebnis kritisch mit der klinischen Symptomatik korreliert werden!

 

Therapie

Es gibt keinerlei ernst zu nehmende klinische Therapiestudie zum Pseudotumor cerebri im Kindes- und Jugendalter. Die Therapie folgt daher jahrzehntelangen Erfahrungswerten, was aber keineswegs immer bedeutet, dass dies auch zum Besten des Patienten ist.
Es gibt wenig klare Vorgaben zu folgenden Fragen:
- wann soll eine medikamentöse Therapie begonnen werden
- mit welchem Medikament sollte primär behandelt werden
- in welcher Dosierung
- wie lange
- wann Therapie wechseln, auf welches Präparat
- wann besteht eine OP-Indikation

Abgeleitet aus der verfügbaren Fachliteratur und nach eigener Erfahrung angepasst habe ich folgendes Therapieschema erstellt, was ein grobe Orientierung darstellen sollte. Dies ist KEIN "Kochrezept" Im Einzefall kann es immer wieder notwendig sein, die Therapie hiervon abweichend durchzuführen.
Bei therapie-schwierigen Fällen sollten, wie bei anderen seltenen Krankheiten auch, immer Spezialisten kontaktiert werden!

Therapieschema als pdf-Datei

Der erste therapeutische Schritt ist immer die Druckentlastung durch Lumpalpunktion (LP) und Liquorabfluss.
Die Dokumentation des normalen Drucks nach Punktion ist nicht überall üblich, sollte aber Routine werden.
Bisweilen müssen erhebliche Liquormengen bei Jugendlichen abgelassen werden (> 20 ml), um einen Druck
< 20 cm H2O zu erreichen.

In aktuellen Übersichten (z.B. Liu et al im phantastischen Buch: Neuro-Ophthalmology, Diagnosis and Management, Saunders, Elsevier) werden Schweregrad-adaptierte Empfehlungen gegeben, die sich besonders am augenärztlichen Befund orientieren.

Aus diesem Buch die folgende Empfehlung:

1. No visual loss:
symptomatic headache (migraine) therapy
weight reduction
if necessary Acetazolamide


2. Mild visual loss:
Acetazolamide
Furosemide
(im Text wird auch Topiramat empfohlen als 3.Alternative)
Weight reduction, if necessary


3. Severe, or progression of visual loss:
Optic nerve sheath decompression
High-dose IV steroids and acetazolamide
Lumboperitoneal shunt for failed ONSD or intractable headache

WICHTIG BEI DER THERAPIE ZU BEACHTEN

Folgende Probleme fallen in der Therapie immer wieder auf:

- Fehlendes Ausdosierung der Medikation. Erstaunlicherweise wird immer wieder schon bei relativ geringen Dosierungen von Therapieversagern gesprochen, wenn die augenärztlichen Untersuchungen kurzfristig keine Besserungen zeigen. Angesichts der fehlenden wissenschaftlichen Basis für die Verwendung der Alternativmedikamente empfehle ich aber immer zunächst die Ausdosierung von Acetazolamid bis zur Unverträglichkeitsgrenze. Die Ergebnisse des aktuellen NORDIC trial (siehe Literatur) scheinen zu belegen, dass grosszügige Dosierungen sinnvoll sind.

- Fehlinterpretation von Verlaufsparameter. Hier ist insbesondere die zu frühe Kontrolle der Stauungspapille zu nennen. Ein signifikanter Rückgang der Stauungspapille ist oft erst nach ca. 2 Monaten zu erwarten. Nicht selten finden sich auch nach Ausheilung noch Restbefunde im Sinne einer Papillenprominenz, die meist ohne klinische Bedeutung sind. Bei unaufälligen sonstigen neuroophthalmologischen Befunden ist die Stauungspapille alleine bei sonst klinischer Beschwerdefreiheit aus meiner Sicht keine Indikation für eine Therapieumstellung oder Eskalation.

Auch die Indikation für eine Verlaufs-Lumbalpunktion sollte zurückhaltend gestellt werden. Aufgrund des beschriebenen Risikos für falsche Messwerte sowie aufgrund der Traumatisierung, sollte diese nur bei klaren klinischen oder ophthalmologischen Hinweise auf ein Rezidiv oder Therapieversagen erfolgen.

Auch beobachten wir im zunehmendem Maße Patienten (v.a. im Jugendalter) mit z.T. über Jahre persistierenden Kopfschmerzen, häufig als chronische Dauerkopfschmerzen. Die Kopfschmerzen werden nicht selten als Therapieresistenz gedeutet und die Therapie ausgeweitet/eskaliert, bis hin zur Shunt-Operation.
Aber: Bei sauber durchgeführten Druckmessungen oder, in Einzelfällen, auch mal telemetrischen Langzeitdruckmessungen, zeigen sich hier aber oft Normwerte, so dass die Schmerzsymptomatik sich gewissermassen verselbständigt hat.
In diesem Fall ist eine intensive Beratung/Betreuung durch pädiatrisch erfahrene Schmerztherapeuten oft die einzige wirksame Lösung. Auch eine stationäre Schmerztherapie hat sich hier schon bewährt.

- Zu frühes Absetzen der Therapie. Nach eigenen Erfahrungen ist die Rückfallrate höher als bisher angenommen (bis zu 30%). Daher sollte die Therapie mit Acetazolamid aus meiner Sicht immer mindestens 6 Monate fortgeführt werden, es sei denn Nebenwirkungen treten auf. Nach Absetzen sorgfältige Überwachung durch pädiatrisch erfahrenen (Neuro)Ophthalmologen für mindestens ein weiteres halbes, besser ganzes Jahr!

- Fehlende Compliance wird als Therapie-Versagen missgedeutet. Besonders bei Jugendlichen ist, wie auch bei anderen chronischen Krankheiten, immer die Möglichkeit der Nicht-Einnahme empfohlener Medikamente zu berücksichtigen. Orientierende Testmethode ist der base excess in der BGA, der nahezu immer negativ ist (meist - 5 bis -9), wenn die Medikamente regelmässig eingenommen werden.

- Zu grosszügige Indikation für VP oder LP-Shunt- Operation. Bei enger Anbindung an die Therapie-Klinik ist aus unserer Sicht in der Pädiatrie in mindestens 90% der Fälle keine Operation notwendig. Ein Shunt ist immer ein hoch-invasives Vorgehen und mit vielen langfristigen Risiken behaftet. Ich bevorzuge daher zunächst die serielle Lumbalpunktion! Dies wird aber in der Fachliteratur auch anders gesehen. Überzeugend sind die Argumente gegen die serielle Punktion aber bei sorgfältiger Risiko-Nutzen-Abwägung aus meiner Sicht nicht. Dann ist aber eine Analgosedierung Pflicht, um Patienten nicht zu traumatisieren.

Natürlich ist bei drohender bleibener Sehschädigung die Operation immer noch unabdinglich! Das gilt ganz besonders für die seltenen "fulminanten" Fälle, bei denen es in sehr kurzer Zeit zu Sehverschlechterungen kommt.

Prognose

Ohne frühzeitige Therapie drohen bleibende Sehschäden, wobei das Spektrum von leichten Visusminderungen, gestörtem Farbsehen, gestörter Kontrastsensitivität, über Gesichtsfeldeinschränkungen bis hin zu bleibender Blindheit reichen kann. Diese Sehschäden können schon bei Präsentation, unter Therapie oder erst im Rahmen eines Rezidivs auftreten.
Auch wenn diese Folgeschäden immer wieder betont werden, so sind sie nach meiner Einschätzung in Deutschland aussserordentlich selten. Ich persönlich sehe mangelnde Compliance und schlechtes neuropädiatrisches und ophthalmologisches Follow-up (sprich: Verlaufskontrollen durch Augenärzte und Kinderneurologen) als wichtige Risikofaktoren an.

Ausblick

Besonders in den USA gibt es eine aktive Forschergruppe zum Thema Pseudotumor cerebri, allerdings vor allem bei Erwachsenen. Positives Bespiel ist zum Beispiel das NORDIC trial, aus dem erste Ergenisse veröffentlicht wurden (siehe Literatur).

In USA gibt es jetzt die erste Pediatric Pseudotumor cerebri Clinic.

Er werden intensive internationale Kollaborationen nötig sein, um für Kinder eine bessere Standardisierung und Evidenz bei der Behandlung des Pseudotumor cerebri zu schaffen.

ESPED Erhebung

Es freut mich ausserdordentlich, dass die Erhebungseinheit für seltene pädiatrische Erkrankungen in Deutschland (ESPED) entschieden hatte, 2008 eine Erhebung zur Häufigkeit und besonderen Charakteristika des Pseudotumor cerebris bei Patienten unter 18 Jahre in ihr Programm aufzunehmen. Die Ergebnisse der Studie wurden 2013 in der Zeitschrift Klinische Pädiatrie veröffentlicht.
Die wichtigsten Erkenntnisse dieser Studien waren grosse diagnostische Unsicherheiten und Fehler bei der Diagnosestellung!

Literatur

Ausgewählte Fachartikel zum Pseudotumor cerebri

2015 und 2016

Diese Jahre standen im Zeichen vermehrerter Aufmerksamkeit für das Problem der Überdiagnose und Fehlediagnose des Pseudotumor cerebri. Hier dazu ein paar sehr empfehlenswerte Artikel verlinkt:

Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V . Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology . 2016 Jan 26;86(4):341-50.

Cartwright C, Igbaseimokumo U. Lumbar puncture opening pressure is not a reliable measure of intracranial pressure in children. J Child Neurol. 2015 Feb;30(2):170-3.

Narula S, Liu GT, Avery RA, Banwell B, Waldman AT. Elevated cerebrospinal fluid opening pressure in a pediatric demyelinating disease cohort.Pediatr Neurol. 2015 Apr;52(4):446-9.

Krishnakumar D, Pickard JD, Czosnyka Z, Allen L, Parker A. Idiopathic intracranial hypertension in childhood: pitfalls in diagnosis. Dev Med Child Neurol. 2014 Aug;56(8):749-55.

Das Thema Kopfschmerzen bei Pseudotumor cerebri findet erstaunlich wenig Beachtung in der Fachliteratur. Hier ein lesenswerter Artikel:

Ducros A, Biousse V . Headache arising from idiopathic changes in CSF pressure. Lancet Neurol . 2015 Jun;14(6):655-68.

Über die Pathophysiologie des Pseudotumor cerebri. Beim Lesen dieser Artikel darf nicht vergessen werden, dass hier fast immer die erwachsenen Form diskutiert wird!

Markey KA 1 , Mollan SP 2 , Jensen RH 3 , Sinclair AJ 4 . Understanding idiopathic intracranial hypertension: mechanisms, management, and future directions. Lancet Neurol 2016 Jan;15(1):78-91.

2014

Avery RA . Neuropediatrics. 2014, 45:206-11. Reference range of cerebrospinal fluid opening pressure in children: historical overview and current data.

NORDIC Idiopathic Intracranial Hypertension Study Group Writing Committee, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial.. 2014 Apr 23-30;311(16):1641-51.

Babiker MO, Prasad M, MacLeod S, Chow G, Whitehouse WP. Fifteen-minute consultation: the child with idiopathic intracranial hypertension. Arch Dis Child Educ Pract Ed . 2014 Oct;99(5):166-72

Liu B, Murphy RK, Mercer D, Tychsen L, Smyth MD. Pseudopapilledema and association with idiopathic intracranial hypertension. Childs Nerv Syst. 2014 Jul;30(7):1197-200.

McGeeney BE, Friedman DI. Pseudotumor cerebri pathophysiology. Headache. 2014 Mar;54(3):445-58.

2013

Tibussek D , Distelmaier F, von Kries R, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri in childhood and adolescence -- results of a Germany-wide ESPED-survey. Klin Padiatr. 2013;225:81-5.

2012

 

2011

Review: Cerebral venous sinus system and stenting in pseudotumor cerebri

Is cerebrospinal fluid shunting in idiopathic intracranial hypertension worthwhile? A 10-year review.
"Conclusion: We suggest that CSF shunting should be conducted as a last resort in those with otherwise untreatable, rapidly declining vision. Alternative treatments, such as weight reduction, may be more effective with less associated morbidity."

Is the brain water channel aquaporin-4 a pathogenetic factor in idiopathic intracranial hypertension? Results from a combined clinical and genetic study in a Norwegian cohort.

Continuous intracranial pressure monitoring: a last resort in pseudotumor cerebri.

Pseudotumor Cerebri: Brief Review of Clinical Syndrome and Imaging Findings.

Idiopathic intracranial hypertension: lumboperitoneal shunts versus ventriculoperitoneal shunts--case series and literature review.

The syndrome of pseudotumour cerebri and idiopathic intracranial hypertension.

Pseudotumor cerebri. (Child Nervous System)

2010

Idiopathic intracranial hypertension in children: a review and algorithm.

Use of optical coherence tomography to evaluate papilledema and pseudopapilledema.

Pediatric idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri). FREE FULLTEXT

An update on idiopathic intracranial hypertension.

Continuous intracranial pressure monitoring in pseudotumour cerebri: Single centre experience.

Advancement in idiopathic intracranial hypertension pathogenesis: focus on sinus venous stenosis.

Incidence of papilledema and obesity in children diagnosed with idiopathic ''benign'' intracranial hypertension: case series and review. FREE FULLTEXT

Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri complex in children. Kontaktieren Sie den Autor für eine Kopie

Ältere Artikel

Review 2007 aus Cephalgia

State of the art (2002 review von Friedman and Jacobson) Idiopathic Intracranial Hypertension

Cochrane Review: Cochrane Database Syst Rev. 2005 Jul 20;(3):CD003434.
Interventions for idiopathic intracranial hypertension.

Leitlinie der DGN (nicht 1:1 für Kinder anzuwenden!)

Diagnostic criteria, Neurology 2002

Intracranial hypertension foundation

Historisch: The Production of Cerebrospinal Fluid in Man and Its Modification by Acetazolamide

Grundlagen: Der Subarachnoidalraum des menschlichen N. Opticus (engl.)

Grundlagen: THE BOWMAN LECTURE PAPILLOEDEMA: 'THE PENDULUM OF PROGRESS'

Grundlagen: The Importance of Lymphatics in Cerebrospinal Fluid Transport

Historisch: Idiopathic Intracranial Hypertension Without Papilledema

 

Buchempfehlungen

Gute Übersicht:

Historischer Blick 1991:

 

Phantastisch:

 

Historischer Blick 1978:

 

 

 

 

Der Autor

 

Ab 1.6.2016:

Dr. med. Daniel Tibussek
Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin, Neuropädiatrie
Gemeinschaftspraxis für Kinder- und Jugendmedizin
Drs. Brand, Kipping, Stößel, Tibussek
Bonner Str. 81 a
53757 Sankt Augustin

http://kinderarzt4u.de/
Email: daniel.tibussek@gmx.net



Persönliche Angaben

Name: Dr. med. Daniel Tibussek

Geburtsdatum: 15. Februar 1969
Geburtsort: Mönchengladbach
Verheiratet, 2 Kinder

Berufsausbildung

9/1988-4/1989 Krankenpflegeausbildung, Bethesda Krankenhaus, Mönchengladbach

Hochschulstudium

4/1989 - 3/95 Freie Universität Berlin

22.2.-17.4.1994 Kawambwa Distrikt Hospital, Zambia, Deutscher Entwicklungsdienst
Schwerpunkte: Tropenpädiatrie, Perinatologie, Primary Health

Praktisches Jahr

4/95-8/95 Kinderklinik Amsterdamerstraße/Köln. (Prof. Bläker)

8/95-12/95 Department of Cardio-Thoracic Surgery, Department of Traumatology.
Groote Schuur Hospital. University of Cape Town/ South Africa

12/95-1/96 Department of Obstetrics and Gynaecology.
Frere Hospital, East London/ South Africa

4/96-8/96 Innere Abteilung der Universitätsklinik, Köln
Schwerpunkte: Infektiologie/Gastroenterologie

11/96 3.Staatsexamen (Universität zu Köln)

6/97-10/97 Hospitation im Fachbereich Tropenpädiatrie.
Hospital Universitario de los Andes, Prof. J. Goyo-Rivas. Mérida/ Venzuela

 

Berufstätigkeit

1990-1997 Krankenpflegerische Tätigkeit auf internistischen, geburtshilflichen sowie allgemein- und unfallchirurgischen Stationen (Elisabeth- Krankenhaus, Berlin; St.Vinzenz-Krankenhaus, Köln)

1/1998 - 6/1999 Arzt im Praktikum Kinderklinik Leverkusen, Prof. Karitzky. Schwerpunkte: Allgemeinpädiatrie, Allergologie.

10/1999- 12/2002 Assistenzarzt Kinderklinik Leverkusen, Prof. Karitzky
Schwerpunkte: Allgemeinpädiatrie, Neonatologie, Allergologie, Hördiagnostik.

1/1995-12/2002 Wissenschaftliche Mitarbeit in der Forschungsabteilung für Audiologie/Pädaudiologie Köln, Prof. Dr. Walger.

5/2003-7/2004 Assistenzarzt Abteilung Klinische Neurophysiologie/Neuropädiatrie
Universitätskinderspital Zürich, Schweiz.
Prof. Schmitt/Prof. Boltshauser.

8/2004-3/2009 Wissenschaftlicher Mitarbeiter, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Allgemeine Pädiatrie. Schwerpunkt Neuropädiatrie. Düsseldorf, Prof. Mayatepek.

4/2009-8/2013 Kinder- und Jugendarzt mit Schwerpunkt Neuropädiatrie am Medizinischen Versorungszentrum Medilev sowie neuropädiatrischer Oberarzt der Klinik für Kinder und Jugendliche am Klinikum Leverkusen

9/2013-8/2014 Clinical Research Fellow, Childhood Stroke Program, Divison of Neurology, The Hospital for Sick Children, Toronto, Canada

Ab 10/2014 Wissenschaftlicher Mitarbeiter, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik für Allgemeine Pädiatrie. Schwerpunkt Neuropädiatrie. Universitätsklinik Düsseldorf.

 

• 9/2004 Facharztprüfung zum Kinder- und Jugendarzt

• 10/2005 EEG-Zertifikat (Aufnahme Gesellschaft für Neurophysiologie)

• 3/2007 Erwerb der Schwerpunktbezeichnung "Neuropädiatrie"

 

Wissenschaftliche Aktivitäten

Dissertation

Abschluss 31.3.99 " Über den Einfluss frühkindlicher Hörstörungen auf die Reifung der FAEP "
HNO-Forschungsabteilung der Universität zu Köln. Prof. Dr. von Wedel, Prof. Walger

Studien

Epidemiologische Studie zum Pseudotumor cerebri im Kindes- und Jugendalter

Studie in Kooperation mit dem RKI zur Influenza-B-assoziierten Myositis

Mitglied der " working groups on inflammatory and infection-related CNS " der Europäischen Neuropädiatrie Gesellschaft

Mitglied der International Pediatric Stroke Study Group (IPSS)

2006-2009 Mitglied der AWMF-Leitlinienkommission zur BNS-Epilepsie

Veröffentlichungen

Tibussek D , Distelmaier F. Klinik, Diagnostik und Therapie der idiopathisch intrakraniellen Hypertension im Kindesalter. Ein Update. Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 2013 (in press).

Tibussek D, F. Distelmaier F, von Kries R, E. Mayatepek E
Pseudotumor Cerebri in Childhood and Adolescence - Results of a Germany-wide ESPED-survey
Der Pseudotumor cerebri im Kindes- und Jugendalter - Ergebnisse einer Deutschland-weiten ESPED-Studie.
Klin Padiatr 2013; 225(02): 81-85.

Rostasy K, Mader S, Schanda K, Huppke P, Gärtner J, Kraus V, Karenfort M, Tibussek D, Blaschek A, Bajer-Kornek B, Leitz S, Schimmel M, Di Pauli F, Berger T, Reindl M. Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibodies in Pediatric Patients With Optic Neuritis. Arch Neurol. 2012

Poretti A, Vitiello G, Hennekam RC, Arrigoni F, Bertini E, Borgatti R, Brancati F, D'Arrigo S, Faravelli F, Giordano L, Huisman TA, Iannicelli M, Kluger G, Kyllerman M, Landgren M, Lees MM, Pinelli L, Romaniello R, Scheer I, Schwarz CE, Spiegel R, Tibussek D, Valente EM, Boltshauser E. Delineation and Diagnostic Criteria of Oral-Facial-Digital Syndrome Type VI. Orphanet J Rare Dis. 2012; 11;7:4.

Tibussek D, Distelmaier F, Kummer S, von Kries R, Mayatepek E. Sedation of children during measurement of CSF opening pressure. Lack of standardisation in German children with pseudotumor cerebri. Klin Padiatr. 2012;224:40-2

Koy A, Freynhagen R, Mayatepek E, Tibussek D. Hereditary sensory and autonomic neuropathy with autonomic crises: a Turkish variant of familial dysautonomia? J Child Neurol. 2012;27:191-6.

Mall S, Buchholz U, Tibussek D , Jurke A, an der Heiden M, Schweiger B, Diedrich S, Alpers K. A large outbreak of influenza B-associated benign acute childhood myositis in Germany, 2007/2008. Pediatr Infect Dis J 2011; 30:e142-6.

Allen NM, Tibussek D , Borusiak P, King MD
Benign tonic downgaze of infancy .
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Kummer S, Schaper J, Mayatepek E, Tibussek D . Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome in Early Infancy . Klin Padiatr 2010; 222:269-70.

  Tibussek D , Distelmaier F, Schneider DT, Vandemeulebroecke N, Turowski B, Messing-Juenger M, Willems PHGM, Distelmaier F, Mayatepek E Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri complex in children . Child Nerv Syst 2010; 26:313-21.

  Tibussek D , Hübsch S, Berger K, Schaper J, Rosenbaum T, Mayatepek E. Infantile onset neurofibromatosis type 2 presenting with peripheral facial palsy, skin patches, retinal hamartoma and foot drop . Klin Padiatr. 2009;221:247-50.

  Karenfort M, Kieseier BC, Tibussek D , Schaper J, Mayatepek E. Rituximab as a highly effective treatment in a female adolescent with severe multiple sclerosis . Dev Med Child Neurol 2009; 51:159-61.

  Sabir H, Mayatepek E, Tibussek D . Rhythmische Lidbewegung beim Kauen und kongenitale Ptosis . Monatsschr Kinderheilkd 2009

Siehe auch hier

  Tibussek D , Distelmaier F, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri (Syn.: Die pädiatrische idiopathische intrakranielle Hypertension) Symptomatik, Diagnostik, Therapie. Review. Päd (2009)

Schmitt B, Hübner A, Klepper J, Korinthenberg R, Kurlemann G, Rating D, Tibussek D , Wohlrab G, Wolff M: Therapie der Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie Neuropädiatrie in Klinik und Praxis , 2009; 4: 92-116

  Sabir H, Mayatepek E, Schaper J, Tibussek D . Baby-walkers: an avoidable source of hazard. Lancet. 2008;372:2000

  Tibussek D, Rosen A, Langenbach J, Mayatepek E. Acute onset toe walking. Video documentation of "benign acute childhood myositis". Mov Disord. 2008 30;23:2104-5. Das Video dazu.

  Stienen A, Weinzierl M, Ludolph A, Tibussek D , Häusler M. Obstruction of cerebral venous sinus secondary to idiopathic intracranial hypertension . Eur J Neurol. 2008;15:1416-8.

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  Weber C, Schaper J, Tibussek D , Adams O, Mackenzie CR, Dilloo D, Meisel R, Göbel U, Laws HJ. Diagnostic and therapeutic implications of neurological complications following paediatric haematopoietic stem cell transplantation. Bone Marrow Transplant. 2008;41:253-9.

  Tibussek D , Karenfort M, Mayatepek E, Assmann B. Clinical reasoning: shuddering attacks in infancy. Neurology. 2008 25;70:e38-41.

  Distelmaier F, Tibussek D , Schneider DT, Mayatepek E. Seasonal variation and atypical presentation of idiopathic intracranial hypertension in pre-pubertal children. Cephalalgia. 2007;27:1261-4.

  Tibussek D , Wohlrab G, Boltshauser E, Schmitt B (2006) Proven startle provoked epileptic seizures in childhood:semiological and electrophysiological variability. Epilepsia. 2006;47:1050-8 .

  Tibussek D , Mayatepek E, Distelmaier F, Rosenbaum T (2006) Status epilepticus due to attempted suicide with isoniazid. Eur J Pediatr. 165(2):136-7.

  Tibussek D , Distelmaier F, Schonberger S, Gobel U, Mayatepek E. (2006) Antiepileptic treatment in paediatric oncology--an interdisciplinary challenge. Klin Padiatr. 218(6):340-9.

  Iff T, Meier R, Olah E, Schneider JFL, Tibussek D , Berger C (2006) Tick-borne meningo-encephalitis in a 6-week-old infant. Eur J Ped 164(12):787-8.2

  Tibussek D , Meister H, Walger, M, Foerst, A, von Wedel, H (2002) Hearing Loss in Early Infancy Affects the Maturation of the Auditory Pathway. Developmental Medicine & Child Neurology 44: 123-129 .

Mitgliedschaften

  Arbeitsgemeinschaft Niedergelassener Neuropädiater

  Gesellschaft für Neuropädiatrie

Deutsche Gesellschaft für Epileptologie e.V.

  Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin

  Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte e.V.

  Deutsche Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin

  Deutsche Gesellschaft für Klinische Neurophysiologie

 

Ihr

Dr. Daniel Tibussek


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